64 visitors think this article is helpful. 64 votes in total.

Лечение болезни синдром Жильбера, гипербилирубинемии в Алматы – onclinic.kz

Синдром жильбера и потенция

Многие задаются вопросом, синдром Жильбера что это такое? Можно сказать простыми словами. Исследования показывают, что развитие и обострение самых разных заболеваний (от гормонального дисбаланса до сахарного диабета) может иметь связь с нарушением работы печени. Этот орган отвечает за преобразование и усвоение питательных веществ и за выведение токсичных элементов. Кроме детоксикации печень выполняет ряд других функций: преобразование гормонов щитовидной железы, нормализация уровня сахара, синтез холестерина, накопление витаминов, регуляция белкового обмена, выведение билирубина и др. Именно с нарушением последней функции связан синдром Жильбера. Срок жизни эритроцитов (кровяных клеток) составляет 4 месяца, после чего они отмирают, распадаясь на гемоглобин и билирубин (желчный пигмент). Первый остается в организме и участвует в новом процессе кроветворения, а второй отправляется в печень для преобразования в растворимую форму и последующего выведения из организма. По сути, нерастворимый билирубин — это яд, подлежащий удалению. За это отвечает глюкуронилтрансфераза — ген, вырабатывающий фермент, который делает билирубин растворимым и отправляет его в желчный пузырь, откуда он выводится вместе с желчью. Снижение активности выработки этого фермента вызывает застаивание яда в печени. Нарушение внутрипеченочного обмена билирубина имеет доброкачественное течение, так как не вызывает серьезных функциональных изменений печени. Причем врачи выделяют четыре синдрома: синдром Ротора, синдром Дубина–Джонсона, синдром Криглера–Найяра и синдром Жильбера. Этот синдром характеризует снижение ферментативной активности и переработки билирубина. В ходе многочисленных научных исследований в 1995 году удалось понять генетическую этиологию заболевания. Оказалось, что у наблюдаемых пациентов в цепи ДНК имеется два лишних элемента в последовательности TATAA (тимин – аденин) в хромосоме 2. Эта вставка бывает единичной или повторяется по цепочке. Генетическая многовариантность является причиной того, почему одни пациенты даже не подозревают о своем заболевании, а у других периоды ремиссии часто сменяются обострениями. Распространенность синдрома Жильбера по миру составляет 1–5%. У европейцев и азиатов эта цифра составляет 2–5% (у мужчин в 8 раз чаще). При синдроме Жильбера мутировавший ген глюкуронилтрансферазы полноценно функционирует, однако он имеет всего ¼–1/3 части молекул в сравнении с обычным геном. Этого достаточно для переработки билирубина, если в остальном человек здоров. Недавние исследования показали, что несвязанный билирубин (яд) способствует снижению уровня холестерина. Причем люди, страдающие синдромом Жильбера, в три раз реже болеют атеросклерозом. Это натолкнуло ученых на мысль, что мутация гена происходит в организме еще в утробе матери, когда определяется его генетическая склонность к атеросклерозу. То есть мутация является результатом стремления к выживанию. Данное открытие подвигло ученых использовать несвязанный билирубин при создании препаратов против атеросклероза. Кстати, данная закономерность работает и в обратном направлении: препараты от атеросклероза снимают симптоматику при синдроме Жильбера. Однако их длительное употребление оказывает токсичное действие на печень. Первые признаки синдрома Жильбера проявляются не раньше наступления полового созревания (13–14 лет). Исключение составляют дети, переболевшие в раннем возрасте вирусным гепатитом. Проявление клинической картины происходит под воздействием неблагоприятных условий: У людей, страдающих хроническими заболеваниями, особенно, если воспалительный процесс распространяется на органы ЖКТ, возможны обострения синдрома дважды в год (осенью и весной). Но у некоторых пациентов число приступов может доходить до четырех в год, а других — раз в 5 лет. При осмотре врач первым делом оценивает степень желтизны кожных покровов и изучает анамнез. Поскольку желтуха может быть признаком самых разных заболеваний, необходимо не только обследование, но и дифференциальная диагностика с гепатитом и вышеуказанными синдромами. Эта процедура действительно подтвердит подозрение на синдром Жильбера, однако по своей достоверности проба на фенобарбитал ничем ей не уступает. Поэтому, если при первом же осмотре врач сразу отправляет пациента делать биопсию — это весомый повод поискать другого специалиста. Если доктор аргументирует необходимость пункции тем, что нужно оценить структурные изменения тканей печени, то можно сказать, что существуют безопасные и неинвазивные методики — фиброскан, фибротест и фибромакс. Поэтому лечения как такового пациенту не требуется. Важна профилактика приступов посредством нормализации питания и трудового режима. Особое внимание стоит уделить питанию при синдроме Жильбера, избегая консервантов, острых блюд и жирных сортов мяса. Полезными продуктами являются овощи, фрукты, нежирное молоко и кефир, сухофрукты, орехи, соки, чай, галетное печенье, любые крупы и растительное масло. Даже во время ремиссии следует избегать таких продуктов, как кофе, шоколад, какао, жирное цельное молоко, яйца, соленья, маринады и переработанные продукты (колбаса, сосиски, магазинные соки и т. Медикаментозное лечение назначается лишь при прогрессировании желтухи. Общая терапия включает такие препараты: Хотя синдром Жильбера не вызывает деструктивных изменений в печени и характеризуется благоприятным прогнозом, он является серьезной предпосылкой для развития других заболеваний. Как показывает практика, у половины пациентов с хроническим холециститом, панкреатитом и другими заболеваниями ЖКТ попутно во время обследования выявляется синдром Жильбера. Поэтому даже при отсутствии ярко выраженных симптомов не стоит потворствовать своим кулинарным капризам и забывать о диете.

Next

Синдром Жильбера - диагностика и лечение в СПб / Гастро-гепатоцентр ЭКСПЕРТ

Синдром жильбера и потенция

Симптомы синдрома Жильбера. которым и является синдром Жильбера, невозможно. Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования. Нарушаются синтез белков :лигандин и протеин z Самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 1-5% населения. Синдром распространён среди европейцев (2-5%), азиатов (3%) и африканцев (36%). Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в 8-10 раз чаще у мужчин. В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза, вторая на фоне гемолиза (часто скрытого). Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу желчных капилляров. его распространение в России запрещено, а компания производитель (Гедеон Рихтер) его больше не производит. Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал, корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов. Клинически проявляется не ранее, чем в возрасте 20 лет. Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований. (синдром Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической и гемолитической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путём проведения УЗИ, ЭГДС, КТ и т. Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора: Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов. Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупре­дить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности.

Next

Синдром Жильбера — что это такое простыми словами,

Синдром жильбера и потенция

Здравствуйте! Несколько лет назад при плановом обследовании обнаружили у меня повышенный билирубин. Очень сильно повышенный. Оказалось, что у меня синдром Жильбера. Есть некоторые болячки, о наличии которых можно не догадываться годами! По статистическим данным у порядка двух — пяти процентов вполне здоровых мужчин в возрасте от 20 до 30 лет обнаруживается это заболевание (мужчины болеют в четыре раза чаще чем женщины). Начало развития синдрома Жильбера в большинстве случаев приходится на юношеский возраст и продолжается на протяжении всей жизни. Изредка появляются неприятные ощущения в области печени. Диагностика Показатели общего билирубина при синдроме Жильбера колеблются на уровне на уровне от 21 до 51 мкмоль/л, и под влиянием заболеваний либо физических нагрузок могут повышаться до 85-140 мкмоль/л. Проба с голоданием После двадцатичетырехчасового голодания или после сорокавосьмичасовой низкокалорийной диеты (не более 400 ккал в сутки) концентрация билирубина в сыворотке крови повышается на 50 — 100%. Билирубин определяется утром натощак в день начала пробы, а затем спустя двое суток. Проба с фенобарбиталом Фенобарбитал приводит к снижению уровня билирубина, посредством стимуляции активности фермента глюкуронилтрасферазу. Также существуют и другие виды проб: проба с бромсульфалеином и проба с никотиновой кислотой. К дополнительным диагностическим процедурам относятся: компьютерная или ультразвуковая томография печени, пункционная биопсия и определение ферментов печени в сыворотке крови Лечение Специальное лечение синдрома Жильбера как правило не проводится, так как это считается не заболеванием, а индивидуальной особенностью организма. В период обострения назначается витаминотерапия, прием желчегонных средств и щадящая диета №5. Но даже если этого и не делать — проявления желтушности и так проходят самостоятельно. Основное значение имеет постоянное соблюдение режима питания, труда и отдыха. Желательно исключить употребление алкогольных напитков и жирной пищи, по возможности избегать физических перегрузок. При повышении билирубина назначается прием сорбента «Сорбовит-К» лечебным курсом, а после его снижения необходимо перейти на профилактический прием Прогноз Прогноз при синдроме Жильбера считается вполне благоприятным, так как он считается одним из вариантов нормы и никак не влияет на продолжительность жизни. Люди с этим синдромом практически здоровы и поэтому не нуждаются в специальном лечении.

Next

Синдром Жильбера Причины, симптомы и лечение. Журнал Медикал

Синдром жильбера и потенция

Синдром Жильбера – генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением. Синдром Жильбера – патологическое состояние, которое характеризуется нарушением обмена билирубина (одного из желчных пигментов). Незначительные симптомы не вызывают чувства тревоги. Вы продолжаете вести прежний образ жизни, пытаетесь не замечать изменения цвета склер и кожи. В дальнейшем начинает беспокоить боль в подреберье с правой стороны. Наряду с этим ткани печени продолжают повреждаться. Восстановить работу организма поможет только операция по пересадке печени. Самостоятельное лечение печени не оправдывает ожиданий. Боитесь, что синдром Жильбера приведет к необратимым последствиям? В медицинском центре Он Клиник принимает высококвалифицированный гастроэнтеролог. Врач проведет комплексную диагностику, определит наличие сопутствующих диагнозов и порекомендует вам эффективное лечение. Каждому пациенту оно подбирается в индивидуальном порядке. Билирубин присутствует в составе крови в связанном и свободном виде. При нормальной работе организма билирубин превращается в растворимую форму и выводится. При нарушении этого процесса свободный билирубин оказывает токсическое действие, главным образом, по отношению к клеткам головного мозга. Симптомы проявляются на фоне длительного голодания, инфекционных поражений печени, простуды и гриппа, кишечных инфекций. Так вы сможете попасть к специалисту в подходящий для вас день.

Next

Синдром Жильбера и.

Синдром жильбера и потенция

Как связаны Жильбера синдром и билирубин? Как проявляется и почему может возникнуть. Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. Этот синдром назван в честь парижского терапевта Августина Жильбера. При синдроме Жильбера снижается связывание билирубина с глюкуроновой кислотой в печени до 30% от нормального. В жёлчи увеличивается содержание преимущественно моноглюкуронида билирубина и в меньшей степени - диглюкуронида. Экспериментальной моделью этого заболевания служат боливийские беличьи обезьяны. В основе синдрома Жильбера лежит генетический дефект - наличие на промоторном участке (А(ТА)^ТАА) гена, кодирующего УДФГТ 1*1, дополнительного динуклеотида ТА, что приводит к образованию участка (А(ТА)^ТАА). Этот дефект наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому для развития заболевания больной должен быть гомозиготным по этому аллелю. Полагают, что удлинение промоторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, что приводит к уменьшению образования фермента УДФГТ 1. Однако одного только снижения синтеза ферментов недостаточно для развития синдрома Жильбера; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушения транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина (БС) и толбутамида (препарат, который не подвергается конъюгации). В основе патогенеза заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой. Это приводит к понижению захвата из крови и конъюгации билирубина и развитию неконыогированной гипербилирубинемии и появлению желтухи. Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При гистологическом и гистохимическом исследованиях биоптатов обнаруживается отложение в гепатоцитах пигмента золотисто-коричневого цвета (сходного с липофусцином), ожирение, гликогенез ядер, активация клеток Купфера, белковая дистрофия гепатоцитов, фиброз портальных полей. Синдром Жильбера наблюдается у 1-5% населения, в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание выявляется обычно в юношеском и молодом возрасте (наиболее часто в 11-30 лет). Продолжительность жизни при синдроме Жильбера не ниже, чем у здоровых людей, поэтому какого-либо лечения не требуется и больного достаточно лишь успокоить. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако повышения смертности не происходит. У многих больных синдром Жильбера впервые выявляется после перенесенного острого вирусного гепатита (постгепатитная форма заболевания). Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное. Основные жалобы - появление желтухи, неинтенсивная боль и чувство тяжести в правом подреберье, диспептические явления (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка), вздутие живота, нередко нарушение стула (запоры или поносы), астено-вегетативные проявления (подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, головокружение). Указанные жалобы, а также появление желтухи провоцируются стрессовыми ситуациями (эмоциональный стресс, тяжелая физическая нагрузка), эпизодами инфекции в носоглотке или желчевыводящих путях. Содержание общего белка и белковых фракций, аминотрансфераз щелочной фосфатазы, холестерина, мочевины, показатели тимоловой и сулемовой проб, как правило, нормальные. У некоторых больных в периоде обострения возможно небольшое преходящее увеличение активности аминотрансфераз, небольшая гипоальбуминемия. Однако следует отметить, что изменения функциональных проб печени наблюдаются обычно при длительном течении заболевания и развитии хронического персистирующего (портального) гепатита. Специальные диагностические пробы при синдроме Жильбера включают пробу с голоданием (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания), пробу с фенобарбиталом (приём фенобарбитала, индуцирующего конъюгирующие ферменты печени, вызывает снижение уровня билирубина), пробу с никотиновой кислотой (внутривенное введение никотиновой кислоты, которая уменьшает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина). Тонкослойная хроматография выявляет значительно более высокую долю (по сравнению с нормой) неконъюгированного билирубина при хроническом гемолизе или хроническом гепатите, что имеет диагностическое значение. При биопсии печени выявляют снижение содержания конъюгирующих ферментов. Однако синдром Жильбера обычно удаётся диагностировать, не прибегая к этим специальным методам исследования. обычно волнообразное с периодами обострения и ремиссии. Во время обострения появляются или усиливаются желтуха, субъективные проявления заболевания и неконъюгированная гипербилирубинемия. Синдром Жильбера длится многие годы, приблизительно через 5 лет после начала заболевания может сформироваться хронический персистирующий (портальный) гепатит. У некоторых больных возможно присоединение воспалительного процесса в желчевыводящих путях. Уровень билирубина в сыворотке можно снизить с помощью фенобарбитала, но поскольку желтуха обычно выражена незначительно, то косметический эффект от такого лечения отмечается лишь у немногих больных. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Для страхования жизни таких больных важно знать, что они относятся к группе обычного риска. Заболевание встречается не часто, однако именно из-за этого о данной патологии известно относительно мало, хотя профильные исследования проводились и проводятся в настоящее время во многих странах мира.

Next

Синдром жильбера и потенция

Синдром Жильбера. передающееся по наследству и характеризующееся желтухой и. Синдром Жильбера представляет собой неопасное наследственное заболевание, не требующее специального лечения. Причиной заболевания является мутация гена, отвечающего за работу фермента печени – глюкуронилтрансферазы. Это специальный катализатор, который участвует в обмене билирубина, являющегося продуктом распада гемоглобина. В условиях недостатка глюкуронилтрансферазы при синдроме Жильбера билирубин не может связаться с молекулой глюкуроновй кислоты в печени, и, как следствие, его концентрация в крови повышается. Непрямой (свободный) билирубин отравляет организм, особенно страдает центральная нервная система. Обезвреживание этого вещества возможно только в печени и лишь с помощью специального фермента, после чего он в связанном виде выводится из организма с желчью. При синдроме Жильбера билирубин снижается искусственно с помощью специальных препаратов. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, то есть в случае, когда один из родителей болен, вероятность рождения ребенка с таким же синдромом равна 50%. Основным симптомом синдрома Жильбера является желтуха, которая может возникать периодически (после воздействия определенных факторов), либо иметь хронический характер. Степень ее выраженности также различна: от желтушности только склер до достаточно выраженного диффузного окрашивания кожи и слизистых оболочек. Иногда наблюдается пигментация лица, небольшие желтоватые бляшки на веках и рассеянные пятна на коже. В редких случаях даже при повышенном билирубине желтуха отсутствует. У 25% заболевших людей выявляется увеличение печени. Лечению синдрома Жильбера предшествует его диагностика. Обнаружить это наследственное заболевание несложно: во внимание принимаются жалобы пациента, а также семейный анамнез (выявление носителей или больных среди близких родственников). О наличии заболевания свидетельствуют сниженный уровень гемоглобина и присутствие незрелых эритроцитов. В моче никаких изменений быть не должно, но если в ней обнаружатся уробилиноген и билирубин, это говорит о наличии гепатита. Повышение уровня билирубина на 50-100% говорит о том, что человек действительно имеет это наследственное заболевание. Проба с фенобарбиталом подразумевает прием определенной дозы препарата в течение пяти дней. На фоне такой терапии уровень билирубина значительно снижается. Введение никотиновой кислоты осуществляется внутривенно. Уже через 2-3 часа концентрация билирубина возрастает в несколько раз. Он представляет собой исследование ДНК, а именно гена УДФГТ. Этот тест рекомендуют сдавать лицам, которым предстоит принимать препараты с гепатотоксическим эффектом. Как правило, специального лечения при синдроме Жильбера не требуется. Если соблюдать соответствующий режим, то уровень билирубина остается в норме или слегка повышенным, не вызывая при этом симптомов заболевания. Больным следует исключить тяжелые физические нагрузки, отказаться от жирной пищи и спиртосодержащих напитков. Нежелательны большие перерывы между трапезами, голодание и прием некоторых медицинских препаратов (противосудорожных лекарств, антибиотиков и др.). Периодически врач может назначать курс гепатопротекторов – лекарств, которые положительно влияют на работу печени. К ним относятся такие препараты, как Гептрал, Лив 52, Хофитол, Эссенциале форте, Карсил и витамины. Диета при синдроме Жильбера – это обязательное условие, так как здоровое питание и благоприятный режим положительно сказываются на работе печени и процессе выведения желчи. В сутки должно быть не менее четырех приемов пищи небольшими порциями. При синдроме Жильбера в диету разрешается включать овощные супы, обезжиренный творог, нежирную курицу и говядину, рассыпчатые каши, пшеничный хлеб, некислые фрукты, чай и компот. Запрещаются такие продукты, как сало, жирные мясо и рыба, мороженое, свежая сдоба, шпинат, щавель, перец и черный кофе. Нельзя полностью исключать мясо и придерживаться вегетарианства, так как при таком типе питания печень не получит необходимые аминокислоты. В целом прогноз при синдроме Жильбера благоприятный, так как данное заболевание можно считать одним из вариантов нормы. Семейным парам, где один из супругов является обладателем этого синдрома, перед планированием беременности необходима консультация специалиста-генетика, который определит вероятность возникновения заболевания у будущего ребенка.

Next

Синдром жильбера и потенция

Ну, вы написали. Хоть бы литературу почитали про Фенобарбитал и синдром жильбера! Синдром Жильбера - врожденное заболевание печени, основным проявлением которого является гипербилирубиномия преимущественно за счет неконъюгированного (свободного) непрямого билирубина, желтуха, накопление в гепатоцитах пигмента липофусцина. под названием «простая семейная холемия», доброкачественная семейная негемолитическая гипербилирубиномия, наследственная энзимопатия. В различных регионах частота встречаемости синдрома Жильбера составляет от 5 до 11% в популяции. В связи с этим синдром Жильбера необходимо включать в программу диагностического скрининга у больных с гипербилирубиномией. Мужчины страдают синдрмом Жильбера в 10 раз чаще женщин. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний. Обычно заболевание протекает триадой симптомов:1) перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина; 2) астеноневротические симптомы; 3) абдоминальные боли и диспепсические нарушения. Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450. Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит. Исследуют биохимические показатели: содержание билирубина и его фракций, холестерина, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, определяют наличие маркеров инфекции вирусных гепатитов В, С, G). В биоптатах печени больных синдромом Жильбера выявляется нормальная морфологическая картина при значительном накоплении в гепатоцитах липофусцина. Синдром Жильбера не является поводом для назначения какого-либо специфического лечения. Рекомендуется полноценное, калорийное питание с достаточным содержанием жиров. Запрещается употребление алкоголя, следует избегать эмоциональных и физических перегрузок, приема лекарственных препаратов, способных индуцировать желтуху. При частых эпизодах гипербилирубиномии для лечения больных с синдромом Жильбера применяют фенобарбитал, который назначают по 0,05-0,1 г 2-3 раза в день в течение 1-2 недели. Обычно через 7-10 дней уровень билирубина в крови снижается до нормы. "Хочу выразить огромную благодарность Белле Леонидовне! Впервые я посетил этого замечательного врача в 2009 году. На протяжении 5 лет я получал не только квалифицированные консультации и ответы на все мои вопросы, но и огромный заряд позитива и замечательного настроения! Кроме этого, выражаю благодарность всем работникам «Клиники на Садовом»! С наилучшими пожеланиями пациент клиники.""Спасибо сотрудникам клиники, особенно руководителю Белле Леонидовне , за высококвалифицированную помощь и внимательное, чуткое отношение к пациентам. Доброжелательность, а главное - здоровье мы получили в "Клинике на Садовом"! ""Я, Алексей Викторович, ныне уже пациент уникальной «Клиники на Садовом» выражаю искреннюю благодарность замечательному врачу Цуриковой Нелли Николаевне за оказанную мне профессиональную помощь в лечении моего заболевания. Спасибо за Вашу отзывчивость, доброжелательность, простоту в изъяснении сложных терминов, доступным человеческим языком. А так же выражаю благодарность всему коллективу за вашу отзывчивость и доброжелательность.

Next

Синдром Жильбера Страница Общий спорт Do Второе.

Синдром жильбера и потенция

Всем привет! Требуется помощь, советы! Вобщем мне лет, в этом году в начале года сходил на прием к гастроэнтерологу, хотел узнать причину низкого веса кг, при росте см, и низкого аппетита. В итоге выявили синдром жельбера. Я немного успокоился, но нужно что то. От Dr Ананья Мандал, MD Билирубин является нормальной побочным продуктом, который образуется после пробоя старых красных кровяных клеток. Он содержит гемоглобина - ношение белка в крови кислорода. Обычно продолжительность жизни красных клеток крови составляет около 120 дней. В печени билирубин метаболизируется путем фермент называется urodine дифосфат glucuronosyltransferase (ВСТ) и изменения в водорастворимой форме. Билирубин выделяется в желчи и желчных помогает в пищеварении. Когда они истекают гемоглобина разбита на гема и Глобин. Здесь гема распадается на оранжево желтый пигмент известный как «свободный» или непрямой билирубин. Желчь хранится в желчном пузыре от где он выпустил в тонкой кишке. Глобин это белок, который хранится органом для использования в дальнейшем. В кишечнике он преобразуется бактериями в пигмент веществ как уробилиноген. В больных Синдром Жильбера является отсутствие или недостаток фермента ВСТ. Это предотвращает изменение билирубина нормальной скоростью. Это приводит к росту в «неконъюгированной» билирубина. При тестировании Специальный краситель добавляется образца крови. Билирубин прямой, растворяется в воде реагирует непосредственно с добавлением красителей и меняет цвет. Он меняет цвет, только после того, как алкоголь добавляется в решение. Таким образом Билирубин непрямой известен как «косвенные» билирубина и его конъюгированных форму как «прямой» билирубина. Гены определяют изготовление всех белков в организме. По существу это чертежи для ферментов и формирования белков в организме. В Синдром Жильбера есть дефектный ген, коды для ВСТ фермента. Это означает, что билирубин не преобразуется с нормальной частотой его конъюгированных форме. Таким образом неконъюгированной формы накапливается в крови и причины желтухи. В лиц, диагнозом Синдром Жильбера глюкуронизации деятельность печени билирубина на самом деле оказывается примерно на 30% ниже, чем обычно. Это чаще встречается у мужчин, чем женщин, хотя он влияет на обоих полов в равной степени. Он часто впервые диагностирован в позднем подростковом или в начале двадцатых годов. Есть никаких других причин получения Синдром Жильбера. D., he left his job with the FDA for Shimadzu where he has worked for the last 26 years. Не относящиеся к любой привычки образа жизни или связанные с каких-либо конкретных экологических токсин или загрязнения. Bob Clifford has published and presented over 125 papers in the fields of food, pharmaceutical, environmental, energy, geology, material science, photonics, and cannabis.

Next

Синдром жильбера и потенция

Синдром Жильбера. Жильбера в большинстве случаев приходится на юношеский возраст и. Синдром Жильбера (Gilbert’s syndrome), или доброкачественная врожденная интермиттирующая (с периодическими обострениями) гипербилирубинемия является наиболее распространенной причиной врожденного повышенного уровня билирубина. Синдром Жильбера неопасен, его наиболее заметным симптомом является более или менее выраженная желтуха, что не свидетельствует о серьезном заболевании, это только преходящий косметический дефект. Желтуха не является выраженной, и обычно становится заметной в стрессовых ситуациях, после голодания, после усиленного употребление алкоголя, а также при высоких физических нагрузках. Она ни в коем случае не сигнализирует о поражениях печени, поэтому не требует лечения. У некоторых людей, страдающих этим синдромом, может и не быть желтухи. Синдром Жильбера встречается в среднем у 5-12% популяции жителей Европы (Caucasian) (Borlak at. В мире именно этот метод стал стандартным методом в диагностике синдрома Жильбера. Синдром Жильбера вызывается мутациями в гене UGT1A1, который кодирует билирубин- UDP-глюкуронозилтрансферазу (UGT). Эта мутация снижает экспрессию билирубина- UDP-глюкуронозилтрансферазы на 30 -50% (Hsieh , 2007). Наиболее распространенной причиной синдрома Жильбера является инсерция ТА в промоторной области гена UGT1A1. В случае синдрома Жильбера наиболее часто встречающейся мутацией является инсерция ТА в промоторной области гена UGT1A1 (гомозиготного) (Monaghan G. При снижении экспрессии билирубина- UDP-глюкуронозилтрансферазы соответственно повышается уровень билирубина в крови, поскольку билирубин- UDP-глюкуронозилтрансфераза является ферментом, который осуществляет глюкуронидизацию билирубина. В нормальном варианте в промоторной области UGT1A1 в обоих аллелях имеется шесть повторений TА – A(TA)6TAA, но в случае синдрома Жильбера оба аллеля содержат семь повторений TA – A(TA)7TAA. Molecular pathogenesis of Gilbert’s syndrome: decreased TATA-binding protein binding affinity of UGT1A1 gene promoter. Рекомендуется учитывать, что люди с синдромом Жильбера, которые принимают медикаменты и для чьего обмена веществ необходима глюкуронидизация (например, иринотекан, парацетамол и др.), могут иметь непереносимость медикаментов (Esteban A. Hsieh, T.-Y., Shiu, T.-Y., Huang, S.-M., Lin, H.-H., Lee, T.-C., Chen, P.-J., Chu, H.-C., Chang, W.-K., Jeng, K.-S., Lai, M.

Next

Синдром Жильбера. Клинический. vidal.kz

Синдром жильбера и потенция

Синдром Жильбера. связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации. Несмотря на то, что гипербилирубинемия у подобных больных сохраняется пожизненно,заболевание не относится к категории опасных, не требует специализированного лечения и наиболее ярко проявляется, как правило, в подростковом возрасте, а именно – в 11-15 лет, причем, у мужчин подобная патология встречается более часто, чем у женщин. Синдром Жильбера характеризуется аутосомно-рецессивным типом передачи. Подобный механизм подразумевает, что нормальные гены человека оказывают сдерживающее воздействие на своих патологических генов-двойников, а потому проблемы возникают лишь тогда, когда оба гена обладают этим дефектом. Таким образом, люди, страдающие данной патологией, вполне могут иметь здоровых детей, а их родители вовсе не обязательно должны обладать этим заболеванием. Причина возникновения синдрома Жильбера кроется в мутации гена, ответственного за работу фермента печени – глюкуронилтрансферазы, являющейся специальным катализатором, участвующем в обмене билирубина, образующегося в ходе распаде эритроцитов. Недостаточное количество глюкуронилтрансферазы в данном случае служит препятствием для связывания билирубина с молекулами глюкуроновой кислоты в печени и, соответственно, причиной повышения его уровня в крови. Свободный (непрямой) билирубин оказывает токсичное воздействие на организм и, в особенности, на нервную систему. Причем обезвредить данное вещество способна только печень, которая при помощи глюкуронилтрансферазы связывает его и обеспечивает его вывод из организма вместе с желчью. При наличии же синдрома Жильбера в случае, если билирубин повышен, снижение его уровня в крови осуществляется специальными препаратами. Причины, способные спровоцировать возникновение синдрома Жильбера Основные причины, способные спровоцировать развитие синдрома Жильбера, включают в себя: В большинстве случаев, основным и единственным проявлением синдрома Жильбера является желтуха, возникающая под влиянием тех или иных обстоятельств, а потому, носящая эпизодический характер. Причем признаки желтухи в данном случае проявляются легкой желтизной склер, а также окрашиванием кожи в виде пигментации стоп, ладоней, век, носогубного треугольника и подмышек, носящей рассеянный характер. В редких случаях симптомы заболевания могут включать в себя: Диагностика синдрома Жильбера достаточно сложна. Наиболее эффективным способом выявления этого заболевания является прямая ДНК-диагностика, позволяющая определить количество ТА-повторов в гене. Причем, как правило, перед этой процедурой применяются: При этом особое внимание в данном случае уделяется изменению размеров печени, наличию камней в желчном пузыре, а также толщине его стенок. С целью исключения цирроза печени производится пункционная биопсия или же фибросканирование, позволяющее обнаружить изменения в структуре печени с точностью до 92 до 99%. И только в случае, если эти методы не принесли требуемого результата, больным предлагается сдать тест на ДНК. В большинстве случаев лечение синдрома Жильбера подразумевает следование определенному режиму питания, работы и отдыха. Как правило, отказ от употребления алкоголя и чрезмерных физических нагрузок, при условии соблюдения щадящей диеты позволяет удерживать билирубин в требуемых границах или же на уровне, несколько превышающем норму. Таким образом, серьезно лечить данное заболевание не требуется. При этом стоит отметить, что диета при синдроме Жильбера играет одну из важнейших ролей ввиду того, что позволяет нормализовать работу печени по связыванию билирубина и выводу его вместе с желчью. В рацион питания в данном случае следует включить рассыпчатые каши, обезжиренный творог, супы из овощей, пшеничных хлеб, нежирную говядину и птицу, некислые фрукты и компот. Исключить же из него требуется рыбу, жирное мясо, щавель, шпинат, жирное мясо и наваристые бульоны, мороженое, кофе, острые приправы. Кроме того, изредка могут быть назначены препараты, являющиеся гепатопротекторами – «Карсил»,» Эссенциале форте»,» Хофитол» и т.д, позволяющие поддержать функции печени. В особо тяжелых случаях возможно назначение фенобарбитала, являющегося индуктором ферментов монооксидазной системы гепатоцитов, позволяющим снизить уровень билирубина в крови, а также избавить от диспептических явлений. В случае приближения уровня билирубина к показателю 50 мкмоль/л и неудовлетворительном самочувствии больным назначают гемосорбцию, представляющую собой внепочечное очищение крови от токсинов. Снижение концентрации билирубина происходит в ходе самой процедуры и самочувствие больного улучшается. Помимо этого, больным страдающим синдромом Жильбера показан курсовой прием «Уросана» с периодичностью 2-3 раза в год – это позволит избежать образования конкрементов в желчном пузыре. Так, в качестве сырья, зачастую, используются цветки ромашки и календулы, трава зверобоя, плоды расторопши, пижма и бессмертник. Настой ясменника пахучего приготавливается следующим образом. Ложка травы засыпается в стакан, заливается холодной питьевой водой и оставляется на ночь. Употребляется настой равными порциями на протяжении дня. Отвар цикория обыкновенного готовится следующим образом. Столовая ложка травы заливается стаканом питьевой воды, ставится на огонь, кипятиться на протяжении 25 минут, а затем настаивается на протяжении часа. Автор публикации: Сыропятов Сергей Николаевич Образование: Ростовский Государственный Медицинский Университет (Рост ГМУ), Кафедра гастроэнтерологии и эндоскопии.

Next

Синдром жильбера и потенция

Синдром Жильбера — это генетическое заболевание, передающееся по наследству. Характеризуется поломкой гена, который участвует в процессах обмена билирубина в организме. Синдром Жильбера - (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) - пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования. В патогенезе синдрома Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия) лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-8-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкоронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность. Мужчины страдают чаще женщин, это соотношение описывается различными авторами как 10 к 1. При этом характерна матово-желтушная кожа, особенно лица. В некоторых случаях наблюдается частичное окрашивание ладоней, стоп, подмышечных областей, носогубного треугольника. Напомню, что осмотр следует проводить при естественном дневном освещении, так как в иных случаях нормальный цвет кожи может быть неправильно воспринят. Желтушность склер и кожи обычно впервые выявляется в детском или юношеском возрасте, редко бывает постоянной и обычно имеет перемежающийся характер. Возникновению или усилению иктеричности могут способствовать нервное переутомление (например во время экзаменационной сессии) или сильное физическое напряжение (кросс, занятия со штангой). В числе прочих факторов, усиливающих желтушность, следует назвать простудные заболевания, различные операции, повторную рвоту, голодание, погрешности в диете, прием алкоголя и некоторых лекарств. Диспепсические жалобы отмечаются в половине случаев, они выражаются в тошноте, отсутствии аппетита, отрыжке, нарушении стула (запор или понос), метеоризме. Хотя вполне вероятно, что эти симптомы встречаются не чаще и не более выражены, чем у здоровых людей. Подчас появление желтухи сопровождается слабостью, появлением неприятных ощущений в области печени. Профилактика синдрома Жильбера: Cоблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов. Синдром Жильбера не является поводом для отказа от прививок. Лечение синдрома Жильбера Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства.

Next